Люпоидныи туберкулез кожи (туберкулезная, или обыкновенная волчанка) — tuberculosis cutis luposa (lupus vulgaris). Это наиболее часто встречающаяся форма туберкулеза. Заболевание начинается обычно в детском или юношеском возрасте, нередко у взрослых, и отличается крайне длительным течением при очень медленном периферическом росте очагов поражения

В толще кожи образуются своеобразные бугорки (люпомы) величиной от булавочной головки до чечевицы, то более или менее возвышающиеся над уровнем кожи, то совершенно плоские, имеющие вид небольшого пятнышка. Бугорки имеют полупрозрачный вид, буровато-розовый цвет и мягкую консистенцию. При надавливании стеклом (диаскопия) на месте бугорков остается желто-бурое пятнышко (симптом яблочного желе), а при надавливании тупым зондом образуется ямка или они легко протыкаются, что сопровождается кровотечением (симптом зонда). Тесно сгруппированные вначале, в дальнейшем они сливаются в сплошной инфильтрат, медленно увеличивающийся вследствие периферического роста и высыпания новых бугорков по периферии (рис. 21).

Помимо описанной выше основной, так называемой плоской, формы волчанки (L. v. planus), различают несколько ее разновидностей.

l.v. psopjasiformis, отличается скоплением на поверхности волчаночного инфильтрата серебристо-белых чешуек, вследствие чего создается сходство с бляшкой чешуйчатого лишая;

l.v.tumidus — опухолевидная форма. Волчаночный инфильтрат гипертрофируется и резко, наподобие опухоли, выступает над уровнем кожи, сохраняя в то же время все характерные черты, свойственные люпоме.

l.v.ulcerosus — язвенная форма Возникает вследствие травмирования очага волчанки и осложнения пиогенной инфекцией Волчаночные язвы поверхностные, имеют неровные, фестончатые очертания, дно их мелкозернисто, покрыто скудным гнойным отделяемым, легко кровоточит Располагаясь на открытых участках кожи, они покрываются бугристыми гнойно-кровянистыми корками.

По истечении многих месяцев от начала заболевания в центре очагов волчанки постепенно появляются признаки разрешения. Бугорки сглаживаются и исчезают, замещаясь нежным атрофическим рубцом белого цвета, собирающимся в складки наподобие папиросной бумаги. Особенность волчанки —возможность образования в рубцах новых волчаночных бугорков.

Локализация волчанки разнообразна. Наиболее часто она поражает кожу лица, особенно нос и щеки (рис. 22), кожу ушных раковин и шеи.

Нередко очаги волчанки возникают на коже ягодиц, верхних и нижних конечностей (кисти, стопы).

При поражении кожи носа, особенно при одновременном поражении слизистой оболочки, волчаночный процесс в своем дальнейшем развитии может разрушить хрящи крыльев носа и носовой перегородки, вследствие чего нос укорачивается и заостряется, принимая вид птичьего клюва. В запущенных случаях волчанка лица может привести к вывороту век, сужению ротового отверстия и в значительной степени обезобразить больного. При локализации на ушных мочках она нередко принимает опухолевидную форму.

Если поражена кожа пальцев, то процесс может распространиться на подлежащие ткани, надкостницу и кость и вызвать разрушение последних (мутилирующая форма волчанки — l.v.mutilans). При локализации на стопах вследствие последовательного поражения лимфатических сосудов голени может развиться слоновость, чему нередко способствует осложнение основного заболевания вспышками рожи. Помимо кожи, волчанка может поражать изолированно слизистые оболочки полостей носа и рта. Поражение слизистой оболочки носа выражается в образовании мягкого бугристого инфильтрата синюшного цвета, легко кровоточащего и распадающегося с образованием язвы. При локализации процесса на слизистой оболочке перегородки носа разрушается хрящевая ее часть с образованием перфорации. Следует иметь в виду, что поражение слизистой оболочки носа нередко бывает первичным, а затем поражается волчанкой кожа лица.

В полости рта волчаночный процесс чаще всего локализуется на слизистой оболочке десен и твердого неба и выражается вначале в высыпании мелких, величиной с просяное зерно, бугорков синюшно-красного цвета. Тесно группируясь, они придают пораженному участку своеобразный зернистый вид. В дальнейшем вследствие постоянного травмирования образуется изъязвление. Язва имеет неправильные мелкофесгончатые очертания, зернистое дно, покрытое желтоватым налетом, легко кровоточит. Вокруг язвы отмечаются отдельные бугорки. При поражении десен возможны рассасывание костной части альвеол, обнажение, расшатывание и выпадение зубов.

Общее состояние больных волчанкой обычно вполне удовлетворительное. Поражение легких и других органов отмечается приблизительно У 25% больных и имеет доброкачественное течение. Тяжелые формы наблюдаются редко. Очень часто, особенно у детей, отмечаются туберкулезные адениты. Реакция Пирке, как правило, положительная.

Из возможных осложнений у больных волчанкой следует отметить рожу, нередко наблюдаемую при локализации волчанки на коже лица (нос, губы) и нижних конечностей (стопы). Наиболее тяжелым осложнением является развитие на фоне атрофических волчаночных рубцов кожного рака (Lupus carcinoma). Он наблюдается у взрослых, болеющих волчанкой многие годы, и, почти как правило, — на коже лица.

Патогистологически: в типичных случаях отмечается образование в дерме бугорков, состоящих из эпителиоидных и гигантских клеток Пирогова—Лангханса, окруженных юной из лимфоцитов. Казеозный некроз бугорков наблюдается крайне редко. В менее типичных случаях инфильтрат почти сплошь состоит из лимфоидных клеток, небольшие скопления эпителиоидных и единичных гигантских клеток лишь изредка встречаются в диффузном инфильтрате. Это свидетельствует о более остром течении волчаночного процесса. Вокруг сосудов инфильтрат из лимфоцитов и плазматических клеток, нередко пронизывающий их стенку Коллагеновые и эластические волокна в зоне специфического инфильтрата разрушены. Эпидермис над инфильтратом истончен, в роговом слое — явление паракератоза. Микобактерий туберкулеза при окраске по Цилю—Нильсону обнаруживаются в гистологических препаратах с большим трудом и в очень малом количестве.

Прививка пораженной ткани морским свинкам дает положительный результат.

Диагноз. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду: 1) бугорковый сифилид. Его отличают плотная консистенция бугорков, их фокусное расположение без наклонности к слиянию, отсутствие желтовато-бурой окраски при диаскопии и образование не сплошного, а мозаичного рубца, состоящего из отдельных тесно прилегающих друг к другу, но не сливающихся между собой мелких рубчиков (см. «Третичный сифилис»); 2) туберкулоидную форму лепры. От волчанки ее отличает отсутствие на пораженном участке кожи болевой и температурной чувствительности (см. «Лепра»); 3) туберкулоидную форму болезни Боровского. Поставить правильный диагноз помогает анамнез и то, что бугорки располагаются вокруг рубца, оставшегося после зажившей лейшманиомы.

Течение волчанки разнообразно, но всегда длительное (годы и десятки лет). Без лечения очаг поражения может на протяжении многих лет не проявлять тенденции к увеличению либо постепенно медленно распространяться, поражая все большие участки кожного покрова. Неблагоприятные условия жизни, интеркуррентные заболевания, особенно острые инфекции, ухудшают течение волчанки, способствуя ее прогрессированию.

• Туберкулёз кожи
• Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis cutis verrucosa).